Amiloidosi: cos'è la malattia rara di cui soffriva Oliviero Toscani

Oggi il mondo piange la scomparsa di Oliviero Toscani, il rinomato fotografo italiano che aveva reso pubblica la sua battaglia contro l'amiloidosi, una patologia rara ma devastante. La sua morte richiama l'attenzione su questa malattia che colpisce circa 800 persone ogni anno in Italia, determinata dall'accumulo di proteine anomale, denominate amiloidi, nei tessuti e negli organi vitali del corpo umano.

Le proteine nel nostro organismo sono costituite da catene di aminoacidi che si ripiegano in strutture tridimensionali precise per espletare correttamente le loro funzioni. Tuttavia, nell'amiloidosi, un'alterazione delle cellule plasmatiche presenti nel midollo osseo provoca un'eccessiva produzione di catene leggere di proteine, incapaci di degradarsi come quelle normali. Tali accumuli di amiloidi si depositano nei tessuti e negli organi, compromettendone l'efficienza.

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L'Istituto Superiore di Sanità (ISS) riferisce che i depositi di amiloidi possono colpire diversi organi vitali, come il cuore, i reni, il fegato e il sistema nervoso. Il danno causato può dar luogo a complicazioni gravi, quali insufficienza renale se i reni sono coinvolti, o insufficienza cardiaca in caso di interessamento del cuore. Quando l'amiloide si accumula nel cuore, ad esempio, quest'organo può ingrossarsi e perdere la capacità di pompare il sangue in modo efficace, mettendo a rischio la salute generale del paziente.

La diagnosi di amiloidosi risulta complessa, poiché i primi sintomi appaiono spesso aspecifici e facilmente confondibili con altre patologie. Quando si sospetta la malattia, la conferma diagnostica viene raggiunta attraverso una biopsia, che comporta il prelievo di un piccolo campione di tessuto da un organo affetto per esaminarlo al microscopio.

Al momento, non esistono terapie che possano eliminare direttamente i depositi di amiloidi, ma i trattamenti mirano a rallentare o fermare la produzione di catene leggere anormali. Secondo l'Osservatorio Malattie Rare (Omar), l'amiloidosi può essere trattata con chemioterapia e immunoterapia, che agiscono sulle cellule responsabili della produzione di amiloidi, rallentando il progresso della malattia. Grazie a queste terapie moderne, l'aspettativa di vita di molti pazienti è migliorata e, in alcuni casi, le persone affette da amiloidosi possono vivere per molti anni. In passato, una diagnosi di amiloidosi era spesso sinonimo di una sopravvivenza limitata a pochi mesi. Oggi, grazie ai progressi nei trattamenti, l'aspettativa di vita è cambiata, variando in base alla gravità dei depositi amiloidi e alla risposta alle cure. Numerosi pazienti, grazie all'innovazione terapeutica e alla gestione delle lesioni agli organi, possono vivere per diversi anni, e alcuni addirittura per un decennio o più.

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